Bildiklerimiz ve Bilmediklerimizle Deli Dana Hastalığı

Prof Dr. Bekir Kocazeybek köşesinde, Bildiklerimiz ve Bilmediklerimizle Deli Dana Hastalığını anlatıyor...

Geçen hafta ve aylarda yazılı basına iki haber düştü. Bunlar; "Deli Dana Hastalığı ABD’de hortladı" diğer haberde "Otopsi yapılamadan defnedilen imam’’...

Söz konusu  iki haberin ortak noktası hayvanlarda görülen ve halk arasında bilinen ismiyle  Deli dana hastalığı, (tıbbi ismiyle BSE: Bovine Spongioform Ensephelopati) bu hastalığın insanlardaki görülme adı ise varyant Creutzfeldt-Jacob Hastalığıdır.(vCJH)

BSE ABD’de 1990’lı yıllarda birçok hayvanı (1992’de 37.000)etkilemiş, ondan sonra alınan tedbirlerle ne insanlarda vCJH ne de hayvanlarda BSE görülmemiştir. Uzun yıllardan sonra tekrar 2006 yılında ABD’nin California bölgesinde rutin hayvan kontrolleri sırasında bir inekte BSE saptanmıştır. ABD’li yetkililer inek etinin tüketilmediğini ve hayvanın imha edildiğini belirtmişlerdir.

Ülkemizde ise 2012 yılının Şubat ayında Manisa’nın Alaşehir ilçesinde 75 yaşında emekli bir imamın vCJH’dan(tanı Fransada yapılan kan incelemeleri sonucu konulmuştur.)yaşamını kaybettiği şeklinde bir haber çıkmıştır. Ölen kişinin otopsi yapılmadan defnedildiği hatta TC. Sağlık Bakanlığı ilk önce ölen kişide bu hastalığın tanısını kabul etmediği şeklinde haberler bir süre gündemi işgal etmiştir.

Peki bilimsel olarak hayvanlarda bilinen ismi ile BSE insanlardaki ismiyle vCJH’nın nedeni, etkileri nedir? Nasıl bulaşır? Korunmak için neler yapılabilir? Tedavisi var mı? Bunların yanıtını vermeden önce belirtmek isterim ki özellikle hayvan ve insanlarda tek tük görülse de bu tür gizemli hastalıklar insanlarımız için hep ürkütücü olmuştur. Özellikle işin içinde görsel ve yazılı medya pompalaması da varsa ve hele hele bilen –bilmeyen, uzman olan-olmayan bulaş yollarına ilişkin ahkâm keserse halk üzerindeki etkileri de daha farklı olabilmektedir.

Bu hastalığın etkeni bir mikrop değildir ve kısaca PRİON (Proteinous Infectious particle ve virion sözcüklerinden türetilmiştir.)adı verilen hastalık yapıcı bir proteindir. Bu protein diğer mikroplar(bakteri ve virüsler)gibi bulaşma özelliğine sahiptir ve kendini parçalayabilen enzime (proteinaz)dayanıklı olduğundan PrP (Proteaza dirençli protein)olarak da bilinmektedir. Bu bulaşıcı protein hayvanlarda ve insanlarda hastalık oluşturduğunda hangi belirtilere neden olmaktadır?

Çoğunlukla 3-6 yaş arasındaki hayvanlarda duruş, yürüyüş anormallikleri, aşırı sinirlilik ve saldırgan bir davranışla kalkarken zorluk çekme gibi özellikleri ile dikkati çeken başlıca belirtileridir.

İnsanlardaki vCJH özellikle orta yaş grubunda ve nadiren de gençlerde görülebilir. Başlangıçta hafıza kayıpları, bilinç bulanıklıkları (konfüzyon),oryantasyon(denge ve uyum),bozukluğu ve günlük hayatını devam ettirmede gerekli olan entellektüel ve sosyal yeteneklerinin yitirilmesi (demans)davranışı ile  7-9 ayda ölüm gelişebilir.

Hayvanlarda deli dana hastalığı(BSE)sıklıkla bu hastalığa sahip hayvanların enfekte(prion proteini içeren)yemlerin(et ve kemik unlu)yedirilmesiyle bulaşmaktadır. İnsanlara ise esasen enfekte hayvan etinin yenilmesi veya prion bulaşmış enfekte dokuların insan vücuduna direkt temasıyla bulaş olmaktadır. Özellikle cerrahlar (beyin ve sinir cerrahları), ameliyathane personeli, veterinerler, mezbaha işçileri, kasaplar hastalığa yakalanma açısından riskli grubu oluşturmaktadırlar. Bu yıla kadar 20’den fazla sağlık çalışanı bu yolla vCJH olmuştur. vCJH, özellikle iyatrojenik(tıbbi girişimler sonucunda)yolla kornea, duramater, perikardial greft, büyüme hormonu ve gonototropin transplantasyonları ile bulaşabilmektedir. Kan ve kan ürünlerinin transfüzyonuyla prion bulaşı şu ana kadar bildirilmemiştir ancak bu konuda kuşkular devam ettiği için kan vericilerinden kan alım öncesi bu hastalıkla ilgili değişik sorgulamalar sonucu kan alım yoluna gidilmektedir.

Korunmada sterilizasyon çok önemli olup 134- 137°C 20 dakika bulaştırıcılığı ortadan kaldırmaktadır. Ayrıca yüksek konsantrasyonda (%5,25) NaOCl’le (çamaşır suyuyla) 1 saat temas ve arkadan 134°C’ de 20 dakika otoklava koymak cerrahi aletlerin sterilizasyonu için yeterlidir. Tedavide ise halen standardize bir model yoktur.

Sonuç olarak, bugün için bilinenler ve bilinmeyenleri ile insanlarda vCJH, hayvanlardaki deli dana hastalığı(BSE)güncel önemini korumaktadır. İnsanlık için günümüzde bilim ve teknoloji istediği kadar gelişirse gelişsin idiyopatik (nedeni belli olmayan) enfeksiyon hastalıkları insan yaşamı için halen en büyük tehdittir.

Prof. Dr. Bekir Kocazeybek